Hemofilide Bakım

SÜNNET ve ÜROLOJİK OPERASYON GEÇİREN HEMOFİLİKLERDE PREOPERATİF ve POSTOPERATİF BAKIM ve HEMŞİRE DESTEĞİ
 
 
Prof.Dr. M.İhsan KARAMAN
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 2.Üroloji Kliniği
 
 
 
Gelişmekte olan ülkelerde hemofili bakımında birçok sorun yaşanmaktadır. Bu ülkelerde faktör üretimi ve teminindeki yetersizlik, infeksiyöz komplikasyonların sıklığı, tanı ve tedavideki gecikme ve yetersizlik nedeniyle kanamalara yeterli müdahale edilememesi; sakatlıklarla, okul ve işten uzak kalmayla sonuçlanmaktadır.
 
Ülkemizde yaptığımız anket çalışmalarında, hemofilili her üç aileden birinde sünnet sonrası ölümlerin olduğu, birçok ailede hemofili tanısı konulmadan veya dikkate alınmadan deneyimsiz ekiplerin yaptığı ameliyatlar sonucunda da ciddi sorunların yaşandığı müşahede edilmiştir. Gerek hastalığın kendisi ile ilgili
(ömür boyu sürmesi, her an kanamayla ve onun getireceği sorunlarla içiçe yaşanması gibi) sorunlar, gerekse tedavide ve takipte yaşanan problemler, hastaları ve ailelerini ağır psikolojik baskı altında bırakmaktadır. Yaşanan olumsuzluklar, hastaların fiziki sorunlarını gizlemelerine, hatta acil durum gelişene kadar ertelemelerine neden olmaktadır.
 
Tedavi merkezleri ve konu ile ilgili uzmanlar, hemofilik bireylerin cerrahi işlem gerektiren sorunlarında yaşanmış veya duyulmuş kötü örnekler nedeniyle sorumluluk almak istememekte, bu da erken dönemde daha ucuz ve kısa sürebilecek girişimlerin, komplikasyonlarla, hatta acil durumlarla başvuruya kadar ertelenmesine neden olmaktadır.
 
Öte yandan, yaşanmış kötü tecrübeler ve duyumlara ilaveten, hemofilik bireylerin preoperatif ve postoperatif bakımı konusunda yetersiz eğitilmeleri nedeniyle, hemşireler de bu tür vakalar karşısında çekingenlik ve korku duymaktadır. Halbuki, bazı temel kurallara uyarak, deneyimli bir uzmanın kontrolünde, hemofilik bireylerin preoperatif ve postoperatif bakım ve tedavisini yapmak, diğer sağlıklı bireylere kıyasla herhangi bir ilave risk getirmez.
 
Türkiye Hemofili Derneği kanalıyla, son 5 yıl içinde başvuran 49 sünnet olgusu ve 5 değişik ürolojik vaka başarıyla opere edilmiş, postoperatif dönemlerinde uygun bir bakım ve tedavi ile hastalar sekelsiz olarak normal günlük hayatlarına dönmüşlerdir. Bu deneyime dayanarak; hemofilik bireylerde gerek acil, gerekse isteğe bağlı veya mecburi elektif ürolojik operasyonların, uygun hematolojik destek ve titiz cerrahi yöntem uygulaması ile başarıyla yapılabileceğini söyleyebiliriz.
 
 
 
Hemofilik bireylerde yapılacak cerrahi girişimlerde, yara yerindeki lokal hemostazın artırılması postoperatif kanama riskini, dolayısıyla sistemik faktör replasmanı ihtiyaç ve maliyetini azaltacaktır. Hemofiliklerde genel postoperatif kanama insidansı %15-20 dir. Bu nedenle, küçük cerrahi girişimlerde bile, kanamaya karşı ciddi medikal ve cerrahi tedbirlerin alınması zaruridir.
 
 
Hemofilide, cerrahi girişimler için önerilen tedbirler şunlardır:
 
·         ·         Faktör replasmanı
·         ·         DDAVP (desmopressin)
·         ·         Fibrinoliz inhibitörleri  : Epsilonaminokaproik asit
   Traneksamik asit
·         ·         Fibrin yapıştırıcı – lokal uygulama
·         ·         Lazer cerrahisi
·         ·         Titiz cerrahi teknik ve hemostaz
 
 
 
Ürolojik girişim yapılan olgularımızda da, bazı ilavelerle birlikte, yukarıdaki tedbirlerin önemli bir kısmı uygulanmıştır. Olgularımızın genel dökümü şu şekildedir:
 
·         ·         49 sünnet (lokal anestezi)
–          –          40 hemofili-A
–          –          5   hemofili-B
–          –          1        Glanzman hastalığı
–          –          1        von Willebrand hastalığı
–          –          1        faktör-VII eksikliği
–          –          1        faktör-XIII eksikliği
 
·         ·         1 hipospadiyas operasyonu (genel anestezi) – hemofili-A
·         ·         1 açık prostat ameliyatı (genel anestezi) – hemofili-B
·         ·         1 hematosel aspirasyonu (lokal anestezi) – von Willebrand hastalığı
·         ·         1 varikosel operasyonu (genel anestezi) – hemofili-A
·         ·         1 herniorafi+sünnet+ben ekstirpasyonu (genel anestezi) – hemofili-A
 
 
Tıbben şart olmayan bir cerrahi girişim olarak sünnetin hemofiliklerde uygulanmasının gerekliliği ve bunun ekonomik açıdan mantıklı olup olmadığı, gerek dünya literatüründe, gerekse ülkemizde tartışılmaktadır. Ancak, bizim ve diğer bazı araştırmacıların hemofilikler ve aileleri ile yaptıkları sorgulama ve anketlerde, hemofilik erkeklerin sünneti dini ve sosyal bir gereklilik olarak gördükleri, sosyal hayatlarında “sünnetsiz”liğin kabul edilemez bir durum olduğu, sünnetsiz çocukların ve ailelerinin aşağılık kompleksine kapıldıkları, bu nedenle çocukların ve ailelerin sünnete ilişkin risk ve masrafları göğüslemeye hazır oldukları ortaya çıkmıştır. Biz de, hemofilik bireylerin içinde yaşadıkları topluma sosyal ve kültürel entegrasyonunun çok önemli bir unsur olduğu modern hemofili tedavisi prensiplerine paralel olarak, isteyen ailelerin çocuklarının uygun şartlarda sünnet edilmesini savunuyoruz.
 
Gerek sünnet edilen hemofilik birey ve ailesi, gerekse postoperatif bakım ve desteği gerçekleştiren hemşire ve sağlık ekibi bakımından daha rahat ve kolay tolere edilebilir olan yeni bir sünnet yöntemini 49 olgumuza uyguladık. Sünnet olgularımızın yaşları 1.5-25 (ortalama yaş: 11) arasında olup ortalama vücut ağırlıkları 30 kg. idi. Vakaların 25’i ağır hemofili grubundaydı. Olguların hospitalizasyon süresi 2-5 gün iken, faktör replasman tedavisi 7-18 gün arasında değişti. Hastalar ortalama bir hafta içinde normal günlük rutinlerine döndüler. Tam yara iyileşmesi 7-21 gün içinde gerçekleşti. Hastalar ve aileleri, girişimden ve sonuçtan tümüyle memnun olduklarını bildirdiler. Lokal anestezi altında, modifiye Mogen klempi ile “glans koruma tekniği” ve “termokoter” (diyatermik bıçak) ile sünnet derisi eksizyonunu içeren bu yöntem, beklenen miktarın en az yarısı kadar faktör tasarrufu ile birlikte, pratik ve kansız bir sünnet uygulamasını mümkün kılmıştır.
 
Diğer ürolojik olgularımızdan hipospadiyas operasyonu geçiren çocuk 5 yaşında olup 18. gün eksterne edilmiştir. 22 yaşındaki hematosel olgusu postoperatif 5 hafta, 65 yaşındaki açık prostatektomi olgusu ise 3 hafta hastanede kalmıştır. 16 yaşındaki sağ inguinal herni vakası 7. gün, 25 yaşındaki varikosel olgusu ise 5. gün taburcu olmuştur. Değişik yaşlardaki ve farklı hastalıklara sahip bu 5 hemofili vakası, görüldüğü gibi 5 gün ila 5 hafta arasında değişen sürelerde hastanede kalmış, bu dönemde gerek Türkiye Hemofili Derneğince düzenlenen uygun faktör replasman protokolleri, gerekse titiz ve yakın hemşire desteği ve bakımı sayesinde cerrahi şifa ile evlerine dönmüşlerdir. Bu olgulardan skrotal patolojileri dolayısıyla infertilite riski bulunan 22 ve 25 yaşlarındaki iki hastamızın, yapılan başarılı tedaviler sonrasında, bugün sağlıklı birer yavrularını kucaklarına almış olmaları, çekilen emeklerin karşılığının alındığını en açık biçimde göstermektedir.
 
Hemofiliklerde uygulanan cerrahi girişimler öncesinde gerekli testler, faktör ve inhibitör düzeyleri ölçümü yapılmalıdır. Hastaların kurumlarıyla yazışarak, aile bilgilendirilerek kan ürünleri (eritrosit süspansiyonu, taze dondurulmuş plazma, faktör konsantreleri vs.) ve diğer ilaçlar (traneksamik asit, DDAVP, serumlar, analjezik ve antibiyotikler vs.) temin edilmelidir. Hazırlanacak olan hemostaz planında, günlük plazma faktör düzeyi, 0-4. günlerde >%50, 5-7. günlerde >%40, 8-14. günlerde >%30 olacak şekilde hesaplanmalıdır. Dozlar mümkün olduğunca kısa aralıklarla verilmelidir. Geniş aralıklarla yapılan bolus dozlar yetersiz kalabilir ve geç dönemde kanamalara neden olabilir. Bundan dolayı, postoperatif birinci günde pompa ile sürekli faktör replasmanı önerilmektedir.
 
 
Son olarak, minör veya majör cerrahi girişim geçiren hemofiliklerin preoperatif ve postoperatif bakımını üstlenen hemşirelere, aşağıdaki hususları hatırlatmak uygun olacaktır:
 
 
1.      1.      Hasta ve ailelerinin endişe, kaygı ve merakları hoşgörü ile karşılanıp, toleransla davranılmalıdır.
2.      2.      Aile ve hastalardan sık sık gelebilecek sorulara, ilgili uzman  görüşü alınarak ve sabırla cevap verilmelidir.
3.      3.      İlgili uzmanın, faktör replasman ve hemostaz planı ile ilgili direktifleri, hayati önemi haiz olduğundan dikkatle not alınıp dakik bir şekilde uygulanmalı, asla kişisel inisiyatif kullanılmamalıdır.
4.      4.      Özellikle rutin mesai saatleri dışındaki nöbet hemşirelerine, bu hastaların tedavi şeması ayrı olarak ve özel önem verilerek devredilmelidir.
5.      5.      En küçük bir komplikasyon gelişmesi veya şüphesi halinde, daha başlangıçta ilgili uzmana haber verilmelidir.
6.      6.      Hasta ve ailelerin, çoğunlukla hemofili bakımı ve tedavisi hakkında geniş bilgi ve deneyime sahip oldukları bilinip, bu konudaki soru, fikir ve uyarıları hoşgörü ile karşılanmalıdır.
7.      7.      Hemofilik hastalar, başta hepatit-C olmak üzere kanla bulaşan hastalıkları sıklıkla taşıdıklarından, tedavi esnasında dikkatle tedbir alınmalıdır.
8.      8.      Hemofilik bireylere hizmet veren hemşireler, hastalık ve bakımı hakkında asgari düzeyde de olsa spesifik bilgi edinmelidir.
 
 
Ancak hasta – aile – hematolog – cerrah ve hemşire arasında sıkı bir diyalog ve kooperasyon kurulması halinde, hemofilik hastaların cerrahi öncesi ve sonrası bakım ve tedavileri, başarılı ve yeterli bir şekilde gerçekleştirilerek istenen sonuca ulaşmak mümkün olacaktır.