KRİPTORŞİDİZM
Prof.Dr.M.İhsan Karaman
Haydarpaşa Numune Hastanesi
2.Üroloji Klinik Şefi
I. ARKAPLAN:
Yunanca “kryptos” (saklı, gizli) ve “orchis” (testis) kelimelerinden türeyen “kriptorşidizm” terimi, skrotumda olmayan testis için kullanılır. Her ne kadar “kriptorşid” ve “inmemiş” sıfatları eşanlamlı gibi kullanılsa da, gerçek böyle değildir. Çünkü, kriptorşid testis inmemiş olabileceği gibi, aynı zamanda ektopik veya atrofik/agenetik de olabilir. Galen ve Vesalius döneminden beri bilinen kriptorşidizm, 18. yüzyılda John Hunter tarafından ayrıntılı olarak tanımlanmış olmasına rağmen, bugün bile sebepleri tam anlaşılamamış olan pediatrik ürolojinin en yaygın cerrahi antitesidir.
II. TANIM VE SINIFLAMA:
Bir ya da iki skrotum kompartmanında testis görülmediği zaman, en önemli fiziksel bulgu, testisin palpabl olup olmadığıdır. Bu bulgu, klinik yaklaşımı doğrudan etkiler.
Palpabl kriptorşid testisler, tüm kriptorşidlerin %80’ini oluşturur ve gerçek inmemiş testis, ektopik testis ve retraktil testis olarak ayrılabilir. %20’lik grubu teşkil eden nonpalpabl kriptorşid testisler ise intraabdominal, atrofik ve agenetik testislerden oluşur.
Gerçek inmemiş testis:
Normal embriyolojik iniş yolu üzerinde kalıp, skrotum tabanına inememiş testislerdir. Dolayısıyla batın içinde, inguinal kanalda veya hemen dış inguinal halkanın çıkışında (preskrotal) bulunabilirler.
Bir varyasyon olan “sliding testis” çok kısa bir spermatik korda sahiptir ve elle skrotuma çekilip serbest bırakıldığı anda hemen eski anormal pozisyonuna geri döner.
Karıştırılmaması gereken bir diğer klinik durum da “ascended testis”tir. Daha önce skrotumda, inmiş pozisyonda bulunduğu bilinirken, genellikle ilkokul çağında inguinal bölgede palpe edilen testisleri ifade eder. Spermatik kordda bulunan bir fibröz kalıntının, çocuk büyürken kordun uzamasına engel olup testisi yukarı çekmesiyle oluştuğu sanılmaktadır. Testisin geri yukarı çıkışı, iyatrojenik olarak bir kasık fıtığı operasyonu sonrasında da görülebilir.
Ektopik testis:
Normal iniş yolundan saparak, ipsilateral hemiskrotumdan farklı bir yere yerleşen testistir. En sık görülen ektopi lokalizasyonu Denis-Browne’ın süperfisyel inguinal poşudur. Diğerleri; femoral, pubik, penopubik, penil ve perineal ektopik testislerdir. Testiküler ektopi, muhtemelen, gubernakulumun bir segmentinin aşırı gelişip uzamasından veya skrotal giriş obstrüksiyonundan oluşur. Ektopik testis bulunduğu yere fibröz ataşmanlarla yapıştığından, mutlaka cerrahi tedavi endikasyonu vardır.
Retraktil testis:
Normal inişini tamamlayıp skrotuma varmasına rağmen, aşırı aktif kremaster refleksi sebebiyle zaman zaman inguinal bölgeye doğru çekilen testislerdir. Kremaster refleksi, iki yaş üzerindeki bütün erkek çocuklarda mevcut olup, genitofemoral sinirin bir fonksiyonudur. Uyluk iç kısmının elle stimulasyonu ile ortaya çıkarılabilir.
Retraktil bir testis normal boyuttadır ve elle rahatça skrotuma indirilebilir. Salıverildiğinde ise, en azından kısa bir süre skrotumda kalır.
İntraabdominal testis:
İç inguinal halkanın kapalı ve açık olduğu iki varyantı mevcuttur. Kapalı halka varyantı genellikle prune belly sendromu ile birlikte olur. Açık halka varyantında ise, testis batın boşluğundan inguinal kanala girip çıkabilir ve “peeping testis” olarak adlandırılır.
Atrofik testis:
Scott tarafından “vanishing testis” olarak tanımlanan bu durumda, testiküler damarlar ve vas deferens mevcut olup testis yokolmuştur. Etyolojide, genellikle üçüncü trimesterde oluşan in utero testiküler torsiyon sorumlu tutulur.
Testiküler agenezi:
Embriyonel hayatta gonadal kabartının şekillenememesi veya kan damarlarının gelişememesi sonucu testis agenezisi meydana gelir. Vanishing testisin aksine, agenezide ipsilateral Müller kanalı yapıları mevcuttur.
III. EMBRİYOLOJİ:
Testis oluşumu, Y kromozomunun kısa kolundaki SRY (sex-determining region Y linked) geninin varlığıyla, daha döllenme sırasında belirlenir. Bununla beraber, gebeliğin altıncı haftasına kadar, gonadlar başkalaşmadan (çift potansiyelli) kalır. 6. ve 7. haftalarda SRY geni etkisiyle gonadlar testis yönünde başkalaşır. Sekizinci haftaya kadar Sertoli hücreleri gelişir ve Müler kanalının regresyonunu sağlayan MIS (Müllerian inhibitory substance) salgılar. Leydig hücreleri ise, 9. haftadan başlayarak teşekkül eder ve WOLF kanalı gelişimini uyaran testosteronu salgılamaya başlar. Skrotumun da dahil olduğu erkek dış genital yapıları, gebeliğin 10-15. haftaları arasında oluşur.
Testisin transinguinal inişi 24-28. haftalar arasında oluşur ve üçüncü trimester içinde tamamlanır. Normal olarak, doğum öncesinde processus vajinalis tamamen oblitere olur; gubernakulum da atrofiye olup bir ligaman halinde kalır. İnmemiş testislerin %90’ında ise, processus vajinalis açık kalmıştır.
Henüz kesin bir sonuca ulaşamamış olsa da, bugüne kadarki çalışmalar, testiküler inişin bazı hormonal ve mekanik faktörlerin etkileşimi sayesinde olduğunu göstermektedir. Hormonal faktörler; androjenler (testosteron ve dihidrotestosteron), MIS, descendin, epidermal growth faktör ve östrojenlerdir. Spesifik mekanik faktörler arasında ise, batın duvarı ve batın içi basıncı, gubernakulum, epididim ve genitofemoral sinir sayılabilir.
IV. EPİDEMİYOLOJİ:
Miadında yenidoğanlarda kriptorşidizm insidansı %3-5’tir. Bunların birçoğu, genellikle hayatın ilk 3-4 ayı içinde olmak üzere spontan inerler. Dolayısıyla, bir yaşında kriptorşidizm insidansı yaklaşık %0.8-1 olur. Genç erişkin populasyonda da insidansın aynı olması, ilk yıldan (hatta ilk 9 aydan) sonra spontan testiküler iniş olmayacağının delilidir.
Kriptorşidizmin bazı özelliklere göre dağılımı söyledir:
· Palpabl %80, nonpalpabl %20
· Unilateral %68, bilateral %32
· Sağ taraf %70, sol taraf %30
V. ETYOLOJİ:
Kriptorşidizm etyolojisini açıklamak için birçok teori ileri sürülmüştür:
Gubernakulumun yokluğu veya anomalileri
Azalmış batın içi basıncı
Testisin konjenital anormalliği
Endokrin anormallikler
VI. RİSK VE KOMPLİKASYONLAR:
Aynı zamanda tedavi endikasyonlarını da oluşturan kriptorşidizm riskleri ve komplikasyonları şunlardır:
İnfertilite: Unilateral vakalarda %50, bilateral olgularda ise %75 oranında spermiogram anormalliği saptanır. Tedavi edilmemiş bilateral kriptorşidizm hemen daima infertilite ile sonuçlanır.
Testis kanseri: Kriptorşid vakalarda 25-30 kez artmış testis kanseri riski mevcuttur. Başka bir bakış açısıyla, inmemiş testisli hastaların %1’inde testis kanseri gelişecektir. Cerrahi orşiopeksi, kanser gelişme insidansını etkilemez, sadece erken palpasyon ve tanıyı kolaylaştırır.
Kasık fıtığı: Tüm inmemiş testislerin yaklaşık %90’ında gizli bir inguinal herni (paent processus vajinalis) mevcuttur.
Testis torsiyonu: Normal skrotal ataşmanlar mevcut olmadığından, inmemiş testislerde torsiyon daha kolay oluşur.
Fiziksel travma: İnguinal kanaldaki testisler künt travmalarda kompresyon hasarına daha hassastırlar.
Psikolojik etkiler: Özellikle ilerleyen yaşla beraber, boş bir skrotumun yaratacağı negatif psikolojik etkiler, penil anormallikler kadar olmasa da, önem kazanır.
VII. TANI:
Kriptorşidizmin tanısı fizik muayene ile konur. Her ne kadar, hekimin tecrübesine bağımlı olsa da, fizik muayene en güvenilir, en doğru, en az invazif ve en ucuz tanı yöntemidir. Kremaster refleksinin zayıf ve yağ dokusunun az olduğu ilk 6 aylık dönem, fizik muayene ile tanı koymak için en ideal zamandır. Sıcak bir ortamda, sıcak ellerle, gereğinde kayganlaştırıcı kullanarak, spina iliaka anterior superiordan simfiz pubise doğru yapılacak derin bir palpasyon yüksek tanı şansı doğurur. Sadece yatarak değil, hint fakiri ve çömelme pozisyonlarında da fizik muayene yapılmalıdır.
Nonpalpabl testis için lokalizasyon yöntemleri arasında kullanılan radyolojik görüntüleme teknikleri, en az %20’lik bir yalancı-negatif oranına sahip olduğundan, cerrahiyi ekarte ettirecek kadar güvenilir değildir. Ultrasonografi ve manyetik rezonans görüntüleme, nonpalpabl testisin kesin yerini belirleyip, buna göre uygun ameliyat planı yapmaya yardımcı olabilir.
Bilateral nonpalpabl testiste, operatif girişim öncesinde, testosteron üreten testis dokusu varlığını göstermek için HCG stimulasyon testi yapılmalıdır.
Bugün için, nonpalpabl bir testisi lokalize etmek veya yokluğunu ispatlamak için en güvenilir ve seçkin yöntem, laparoskopidir. Tanısal değeri yanında, son zamanlarda laparoskopik yolla orşiektomi veya orşiopeksi yapılıyor olması da, tekniğin diğer bir üstünlüğünü oluşturmaktadır.
VIII. TEDAVİ:
A) Medikal Tedavi:
Değişik hormon preparatları kullanılarak yapılır. Opsiyoneldir. Ektopik testis, klinik inguinal herni varlığı ve geçirilmiş başarısız orşiopeksi durumlarında hormon tedavisi kontrendikedir.
Kullanılan ajanlar:
· HCG
· LHRH
· İkisinin kombinasyonu
· Buserelin
Yakın tarihli bir hormonal tedavi meta-analizinde, LHRH başarısı (%21), HCG başarısından (%19) daha üstün bulunmuş, her ikisinin de plasebodan (%4) daha başarılı olduğu gösterilmiştir. Daha düşük yerleşimli testislerde cevap daha iyi ve retraktil testislerde başarı oranı %100 bulunmuştur. Bilateral inmemiş testisler, hormonal tedaviden daha iyi istifade ederler. Bu tedavi sonucunda başarıyla inmiş testislerin %10-25’i tekrar yukarı çıkabileceğinden izlem önemlidir.
Hormonal tedavi, şüpheli olgularda retraktil testis tanısını teyid etmede çok yararlı olup, gereksiz cerrahiyi önlemek için bu endikasyonla kullanılabilir.
B) Cerrahi Tedavi:
İnmemiş testisin cerrahi tedavisi, spontan iniş ihtimalinin kalmadığı, testisin germ hücrelerinin de yüksek intraabdominal ısıdan henüz etkilenmediği 6 ay-1 yıl arasındaki dönemde yapılmalıdır. Yüksek yerleşimli intraabdominal testislerin ise, ilk 6 ay içinde opere edilmesinde anatomik ve teknik avantajlar vardır.
İki yaşından sonra orşiopeksi yapılma kararı, o testisin kişiye sağlayacağı yarara dayalı olarak verilmelidir. Özellikle 10 yaşından sonra tespit edilen tek taraflı bir inguinal veya abdominal testis için orşiektomi tavsiye edilir. Bazı otörler, malignite riski nedeniyle, hangi yaşta olursa olsun, tek taraflı intraabdominal testislerin çıkarılmasını savunurlar. Öte yandan, 32 yaşından itibaren, orşiektominin cerrahi ve anestetik riski, testiküler kanser riskinden fazla olacağından ameliyat önerilmez.
Standart inguinal eksplorasyon ve orşiopeksinin temel prensipleri:
Testisin izole ve mobilize edilmesi
Eşlik eden inguinal herninin onarılması
Spermatik kordun mobilizasyonu
Testisin skrotum içine fiksasyonudur.
1. Palpabl testiste cerrahi tedavi:
İnguinal cilt kıvrımı üzerinden küçük bir insizyonla yapılacak inguinal orşiopeksidir. Hemen daima outpatient cerrahi olarak gerçekleştirilir. Başarı oranı %90’ın üzerindedir.
2. Nonpalpabl testiste cerrahi tedavi:
Teknik olarak daha zor ve başarısı daha düşüktür. Alternatifler şöyle sıralanabilir:
a) Terapötik laparoskopi:
· Orşiektomi
· Fowler-Stephens orşiopeksinin birinci seansı
· Primer orşiopeksi
b) Açık cerrahi:
· Orşiektomi
· Fowler-Stephens orşiopeksi
1. Tek aşamalı
2. İki aşamalı
· İki aşamalı klasik orşiopeksi
· Mikrovasküler ototransplantasyon
Cerrahi tedavinin teknik başarısıyla ilgili bir literatür meta-analizinde alınan sonuçlar şöyledir:
1. Preoperatif testis pozisyonuna göre:
· Abdominal testis %74
· Peeping testis %82
· Kanaliküler testis %87
· Preskrotal testis %92
2. Uygulanan prosedüre göre:
· İnguinal girişim %89
· Transabdominal girişim %81
· Tek aşamalı Fowler-Stephens %67
· İki aşamalı Fowler-Stephens %73
· Mikrovasküler ototransplantasyon %84
Cerrahi olarak çıkarılan, yahut başından beri yok olan bir testis yerine, skrotuma testis protezi yerleştirilebilir. Daha emniyetli protez materyallerinin geliştirilmesiyle, gelecekte bu opsiyonun kullanımı daha da artacaktır
